医学意义
1、IgG4缺陷无明显的临床相关,在5.6%健康人群中可检出。2、IgG4的异常升高主要见于IgG4相关疾病(IgG4-RD)IgG4相关疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病,该类疾病以血清IgG4水平的升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征,累积的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进展可导致弥漫性肿大,由于其独特的临床及病理学表现,IgG4-RD逐渐得到了医学界的关注和重视,该类疾病对皮质激素治疗反应良好。3、IgG4-RD常见受累器官包括泪腺,胰腺,腹膜后间隙等。4、该病临床谱广泛,包括米库利次病,自身免疫性胰腺炎,IgG4相关性小管间质性肾炎,腹膜后纤维化以及自身免疫性胰腺炎伴间质性肺炎等。5、发病率据日本相关文献报道为2.8~10.8/100万,多见于中老年男性.